Autor: Gustavo A. Suarez
M.V., Director Hospital Veterinario Suarez, Esp. en Salud de Animales de Compañía
Cardiomiopatía
Definición
Es una enfermedad del miocardio ventricular, y se caracteriza por una hipertrofia concéntrica primaria, que no representa una respuesta a una sobrecarga de presión o a un estímulo hormonal.
Prevalencia
Es la enfermedad cardíaca que se diagnostica con mayor frecuencia en el gato. También puede darse en el perro pero es mucho más rara y puede presentarse como lesión única o asociada a estenosis pulmonar. Los más afectados son el mestizo de pelo corto, Persa y Maine Coon.
Etiología
La etiología se desconoce en la mayoría de los casos. En humanos la mutación en el gen que codifica la miosina, troponina y tropomiosina provoca Cardiomiopatía Hipertrófica (CMH).
Con el mismo genotipo los machos se ven más afectados que las hembras.
En los gatos se ha identificado una familia de gatos con CMH (los Maine Coon) cuyo patrón de herencia al igual que el humano es de tipo autosómico dominante simple.
En el 60% de los gatos afectados se detecta un aumento de la concentración de la hormona de crecimiento.
Anatomopatología
Lesiones macroscópicas
Marcado engrosamiento del miocardio ventricular izquierdo (8 a 11 mm.). La hipertrofia de los músculos papilares es con frecuencia muy acusada.
El compartimiento del ventrículo izquierdo suele ser más pequeño que el normal; ya que es invadido por el miocardio hipertrófico (hipertrofia cardíaca concéntrica).
En la mayoría de los gatos la hipertrofia es simétrica y la aurícula izquierda suele estar dilatada.
En los casos más leves la hipertrofia de los músculos papilares suele ser la lesión predominante.
El peso del corazón también es un indicador útil. En los gatos normales suele pesar menos de 20 grs; mientras que en los animales que padecen CMH pesan más de 25 grs (figs 1 y 2).
Histopatología
Hipertrofia de miocitos, fibrosis intersticial, interfibrilar y mineralización distrófica, también puede observarse arteriosclerosis coronaria intramural (aproximadamente en el 75% de los casos).
Fisiopatología
Hipertrofia
En la CMH grave el miocardio ventricular izquierdo se encuentra engrosado con un compartimiento ventricular normal o algo reducido. La hipertrofia concéntrica produce un aumento de la rigidez miocárdica y una disminución de la precarga.
La rigidez del compartimiento produce aumento de la presión diastólica que se transmite a la aurícula y capilares pulmonares ocasionando dilatación auricular e ICCI. La disminución de la precarga hace que disminuya el volumen al final de la diástole (el volumen normal es 53 ml/m²),
así como también el volumen residual al final de la sístole.
La orientación anormal de los músculos papilares entre otros factores que se detallan luego, generan un movimiento anterior de la válvula mitral durante la sístole y en consecuencia regurgitación mitral y obstrucción dinámica del tracto de salida aórtica.
En este tipo de patología el miocardio tarda más en relajarse al comienzo de la diástole, por lo que el aumento de la frecuencia cardíaca genera un aumento en la presión diastólica y como consecuencia, de la presión auricular izquierda y de las venas pulmonares.
La capacidad de contracción miocárdica es normal.
Cuando el volumen al final de la diástole se reduce lo suficiente, disminuye el gasto cardíaco. Este fenómeno genera una disminución de la perfusión de los tejidos. En consecuencia se activa el sistema de compensación aguda en un primer momento y crónica con el paso del tiempo. La primera se encuentra representada fundamentalmente por la activación del sistema simpático y la segunda por la activación de SRAA que estimula la retención de Na y agua, la remodelación del miocardio, etc. (la fisiopatología de la insuficiencia cardíaca se describe detalladamente en el capítulo Insuficiencia cardíaca congestiva).
Otra particularidad observada en los gatos con esta patología es el desplazamiento anterior de la válvula mitral durante la sístole. En un estudio llevado a cabo sobre 46 gatos con CMH, presentaron este fenómeno el 67%. El mismo consiste en el ingreso de la hoja septal (anterior) dentro del tracto de salida del ventrículo izquierdo durante la sístole generando obstrucción dinámica del mismo e insuficiencia mitral.
Los mecanismos que producen este hecho se encuentran en discusión. Aunque durante mucho tiempo se atribuyo es hecho al efecto “Venturi”, este último no permite explicar parte del mecanismo, por lo que es probable que no sea el principal motivo.
En resumen existen cuatro problemas interrelacionados:
Aumento del grosor de las paredes que invade la cavidad y reduce el volumen al final de la diástole.
Este aumento del grosor y la alteración de la estructura del miocardio (fibrosis) produce un aumento de la rigidez del ventrículo, produce un aumento de la presión diastólica, la que en un primer momento también contribuye a disminuir el volumen al final de la diástole además de producir un aumento en la aurícula izquierda.
Movimiento anterior de la hoja septal de la válvula mitral. Según Kittleson este fenómeno se debe probablemente a una anómala orientación de los músculos papilares y es responsable de dos alteraciones: estenosis subaórtica dinámica y regurgitación de la válvula mitral.
Los gatos con CMH suelen presentar ICC con edema pulmonar. En algunos pacientes se observa además derrame pleural. Se cree que la causa más probable de esta es el hecho de que las venas de la pleura visceral felina drenan a las venas pulmonares, de modo que el aumento de la presión venosa produciría derrame pleural. Los pulmones de perros, gatos y monos son de tipo II (Mac Lough al. 1961) y se caracterizan por tener una pleura visceral delgada irrigada por arterias pulmonares en lugar de bronquiales.
Desplazamiento anterior de la válvula mitral
durante la sístole
Frecuentemente se puede observar este fenómeno en gatos con CMH; y consiste en ingreso al tracto de salida del ventrículo izquierdo, de la hoja septal de la válvula mitral. Existen dos teorías que explicarían este hecho. La más popular está relacionada con el efecto Venturi y otra menos conocida cita como causa la posición anómala de los músculos papilares.
Este fenómeno se comporta hemodinámicamente como una estenosis subaórtica que reduce aún más el gasto cardíaco (volumen minuto) y produce al mismo tiempo una insuficiencia de la válvula mitral con regurgitación de la misma.
Tromboembolismo
En gatos con CMH pueden desarrollarse trombos en la aurícula u orejuela izquierda. Si estos se desprenden son transportados por el flujo sanguíneo hasta la aorta terminal en la que quedan atrapados obstruyendo el flujo aórtico.
El resultado final es la paresia o parálisis de las extremidades posteriores y dolor.
La causa de la formación de trombos en la aurícula izquierda es la disminución del flujo sanguíneo en la misma, especialmente cuando esta se encuentra dilatada.
Presentación
Se ha demostrado CMH familiar en los gatos de raza Maine Coon en los cuales la enfermedad se desarrolla entre los 6 y 18 meses.
Los gatos con CMH pueden ser completamente asintomáticos o pueden llegar a la consulta por síntomas de insuficiencia cardíaca o enfermedad tromboembólica. También puede haber casos de muerte súbita.
Diagnóstico
Auscultación
Los gatos con CMH grave presentan un soplo sistólico que se oye mejor en la zona esternal craneal o la región apical izquierda, y se debe a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y/o la regurgitación mitral. El soplo generalmente se incrementa cuando el animal se excita y aumenta su frecuencia cardíaca. Es frecuente detectar sonidos de galope causados por el rápido llenado ventricular o por la contracción auricular o arritmias.
Esta herramienta clínica resulta fundamental a la hora de detectar alteraciones sugestivas de CMH en pacientes sin signos clínicos.
A la palpación de tórax puede sentirse un choque de punta cardíaco fuerte, al igual que el pulso femoral, excepto cuando existe tromboembolia arterial.
Los principales signos clínicos observados en gatos con embolia arterial secundaria son: claudicación, paresia o parálisis de los miembros posteriores, ausencia del pulso femoral o coccigeo, dolor o cianosis de las extremidades de los miembros afectados.
Electrocardiograma
A veces no se observan alteraciones eléctricas relevantes salvo una taquicardia sinusal.
Las alteraciones más frecuentemente encontradas son:
Bloqueo fascicular de la rama izquierda.
Taquicardia sinusal.
Extra sístoles supraventriculares prematuras.
Fibrilación atrial.
Incremento de los valores de las ondas P y el complejo QRS.
Radiografía
El incremento del atrio izquierdo es la principal alteración observada dándole el aspecto de corazón de los enamorados o de San Valentín. También puede encontrarse cardiomegalia generalizada y signos de congestión izquierda como congestión y edema pulmonar y derrame pleural.
Ecocardiografía
Es el método de elección y confirma o diagnostica (en pacientes asintomáticos) la patología.
En los casos avanzados las paredes ventriculares suelen estar muy engrosadas (8 a 10 mm), también se observa hipertrofia de los músculos papilares y dilatación de la aurícula izquierda. Se puede observar afección parcial que solo involucra el septo interventricular o afección de la pared libre de los músculos papilares.
Siempre se debe realizar la ecocardiografía observando ambos cortes, longitudinal y transversal (figs. 3 y 4).
La ecocardiografía Doppler en color permite comprobar las anomalías hemodinámicas relacionadas con el movimiento anterior de la válvula mitral.
Son observados dos flujos turbulentos: uno es un flujo regurgitante que regresa a la aurícula izquierda y el otro se proyecta hacia la aorta.
También permite evaluar la efectividad del tratamiento instaurado (grado de éxito de la terapia).
CMH: Leve a moderada: es difícil diagnosticar esta patología cuando su grado no es avanzado. Se considera que el límite superior para el grosor de la pared ventricular es 5,5 mm al final de la diástole; a partir de allí se considera hipertrofiada.
En los gatos de edad avanzada en los que se observa hipertrofia leve de la pared ventricular deberá descartarse primero otras patologías como hipertiroidismo o hipertensión sistémica.
La fracción de acortamiento de la mayoría de los casos suele encontrarse normal o ligeramente incrementada.
Otros exámenes complementarios
Actualmente se está trabajando en la determinación de Troponina I (Tn I) para realizar un diagnóstico precoz de CMH.
Tratamiento
Va a depender de los signos clínicos que presente el paciente.
En los casos de ICC, como edema pulmonar y/o derrame pleural el tratamiento consiste en reducir la presión de la vena pulmonar y el atrio izquierdo a partir de la administración de diuréticos de alto techo (Furosemida 2 a 4 mg por vía IV o IM), oxigenoterapia en jaula de oxígeno y punción torácica (toracocentesis) con butterfly en el 7 u 8 espacio intercostal si hay presencia de colecta pleural.
Es sumamente importante que la manipulación del paciente sea cuidadosa para evitar generar mayor estrés y aumentar el riesgo de muerte.
Otro fármaco muy utilizado en estos casos, aunque no en Argentina, es la Nitroglicerina (crema al 2%), que es un venodilatador. Se aplica 2,5 a 5 mm en la cara interna de la oreja cada 4 a 6 horas durante las primeras 24 horas. Siempre debe utilizarse en combinación con Furosemida.
Si el gato o paciente se encuentra muy excitado puede realizarse la sedación del mismo con Acepromacina 0,005 a 0,1 mg/kg, IV, Oximorfona 0,015 a 0,15 mg/kg cada 6 horas en forma IM o EV, o Butorfanol 0,1 mg/kg IM, EV o SC.
Una vez estabilizado el paciente se debe reducir la dosis de Furosemida a 6 a 12 mg/gato cada 12 a 24 horas.
En los casos en que la ICC está controlada o es leve se utiliza también diltiazem, amlodipina y betabloqueantes.
El diltiazem y la amlodipina son bloqueantes de los canales de Ca, mejoran la función diastólica, producen vasodilatación coronaria, disminuyen el consumo de oxígeno, la frecuencia cardíaca y el movimiento anterior de la válvula mitral reduciendo el grado de regurgitación. La dosis es 0,5 a 1,5 mg/kg cada 8 horas.
Betabloqueantes
Disminuyen la frecuencia cardíaca.
Prolongan la diástole
Controlan las arritmias ventriculares.
El efecto inotrópico disminuye mejorando la obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo.
Propanolol
Es un betabloqueante no específico: es menos utilizado porque puede incrementar el riesgo de aparición de asma felina.
Atenolol
Es un betabloqueante b 1 específico, la dosis es 6,25 a 12,5 mg/gato cada 12 o 24 horas. Se sugiere titular la dosis hasta lograr que la frecuencia cardíaca sea inferior a 150 latidos por minuto.
Podría ser beneficiosa la utilización de un IECA puesto que el incremento en la liberación de angiotensina II contribuye a la remodelación cardíaca e hipertrofia miocárdica y el aumento de aldosterona promueve la retención de Na y agua entre otros (figs. 5 a 7).
Figura 1. Block cardiopulmonar correspondiente a un paciente con cardiomiopatía hipertrófica.
Figura 2. Corte transversal del corazón de un paciente felino con cardiomiopatía hipertrófica. Se puede apreciar la reducción del espacio intraventricular del ventrículo izquierdo debido a la hipertrofia concéntrica del mismo y de los músculos papilares.
Figura 3. Ecocardiografía modo B, ventana paraesternal derecha, eje corto. Se observa el incremento del grosor de las paredes del ventrículo izquierdo.
Figura 4. Ecocardiografía modo B y modo M, ventana paraesternal derecha de un paciente con cardiomiopatía hipertrófica.
Figura 5. Paciente felino con signos de tromboembolismo arterial, paraparesia con pulso metatarsiano disminuido en ambos miembros posteriores.
Figura 6. Se observa presencia de trombo en arteria aorta.
Figura 7. Trombo en la trifurcación de la aorta abdominal.
