Enfermedad mitral crónica

Coordinador

Sergio Sánchez

Autor

Javier Paoloni

1. Especialista en Cardiología y Gestión Empresarial de la Clínica Veterinaria

 

La endocardiosis mitral (EM), degeneración valvular mixomatosa, Insuficiencia mitral crónica o fibrosis valvular crónica es la enfermedad cardíaca más común de todas. De las cardiopatías diagnosticadas ocupa el primer lugar con el 70% de los casos totales. Puede darse en conjunto con la endocardiosis de la válvula tricúspide, siendo extremadamente raro que se presente sólo degeneración de esta última. También es poco común la presentación de enfermedad degenerativa de la válvula pulmonar y/o aórtica, en estas lo más prevalente son la estenosis en su tracto de salida.

Etiología y fisiopatogenia

La etiología de la EM se desconoce, se cree que hay factores genéticos relacionados con la degeneración del colágeno. La infiltración de mucopolisacáridos ácidos (similares a los del tejido cicatrizal) en la válvula hacen que esta se deforme, distorsione, contraiga, sus bordes se hacen más gruesos y enrollados. Las cuerdas tendinosas también sufren deformaciones, acortamientos y pérdida de resistencia. Todo lleva a que la válvula se transforme en incompetente. Esta transformación lleva años, y por su deformación hace que pierda completamente la capacidad de “cerrarse” en la sístole ventricular. Esta es la verdadera insuficiencia de un aparato valvular, la incapacidad para cerrarse. El llenado ventricular se produce por la diástole propiamente dicha y por la sístole auricular, este último mecanismo aporta entre el 30 y 40% de llenado ventricular remanente. Inmediatamente llenos los ventrículos, empieza una fase clave para entender esta enfermedad, los ventrículos empiezan a contraerse con los aparatos valvulares cerrados, lo hacen así para que la presión intraventricular sea mayor a la presión arterial sistémica y así abrir las válvulas aórtica y pulmonar (simplemente se abren por diferencia de presión). Las válvulas AV derecha e izquierda deben soportar este aumento de presión herméticamente cerradas (fase de contracción isovolumétrica). La presión de la circulación sistémica es mucho mayor a la de la circulación pulmonar, por esto siempre será la válvula mitral la que más expuesta esté a padecer insuficiencia. Cuando está infiltrada de mucopolisacáridos, deformada, engrosada y acortada, es imposible que pueda cerrarse por completo y mucho menos soportar la presión de la fase de contracción isovolumétrica. Como consecuencia de esto en cada latido cardiaco hay un volumen circulatorio efectivo eyectado por la aorta y un volumen de sangre que retrofluye hacia la aurícula izquierda. Con el tiempo, ésta se va dilatando, se pueden generar lesiones por chorro, inclusive desgarros parciales de su pared o incluso de espesor completo. La EM avanzada se acompaña de arterioesclerosis coronaria intramural, microinfartos intramurales multiples (MIMI) y fibrosis focales del miocardio. Sin embargo, en esta enfermedad y a pesar de lo anteriormente mencionado no hay déficits en la contractilidad del miocardio hasta los estadíos terminales, diferencia fundamental con la cardiomiopatía dilatada de las razas grandes. El ventrículo izquierdo puede dilatarse, pero no sufre pérdida de contractilidad. Es una enfermedad con progresión muy lenta y los signos clínicos se dan en fases avanzadas y están relacionados con la incompetencia del corazón izquierdo.

Es una enfermedad prevalente en perros de razas pequeñas, llegando a afectar al 30% de los pacientes de estas razas mayores de 10 años. Una altísima prevalencia se describe en el Caniche, Schnauzer miniatura, Chihuahua, Dachshund, Fox Terrier y Pekinés en nuestro país, pero la podemos ver en cualquier perro de raza chica (menos de 10kg) y mayor de 7-8 años. Es una enfermedad donde el paciente con soplo se puede mantener asintomático y compensado por años. Es tarea, habilidad y decisión del Médico Veterinario abordar a estos pacientes en estas fases iniciales para asegurar medidas terapéuticas eficaces.

Hay una raza en particular, el Cavalier King Charles Spaniel donde se considera una enfermedad hereditaria, ya que el 50% de ellos desarrolla endocardiosis a partir de los 4 o 5 años y el 98 % a lo largo de la vida. No está demás agregar que estos ejemplares deberían esterilizarse.

Signos clínicos

Intolerancia al ejercicio. Taquipnea en reposo. Tos crónica. Pérdida ponderal. Apetito caprichoso. Síncopes. Ascitis. Edema en zonas ventrales. Ortopnea. Soplo foco mitral. Déficit de pulso. Taquiarritmias.

Los pacientes pueden permanecer asintomáticos por años, pero si la enfermedad no es detectada y sigue su avance empezaremos a ver intolerancia al ejercicio, disminución de la actividad física, relacionadas a la congestión y edema pulmonar, edema que primero será intersticial para después transformarse en edema alveolar. Al aumentar el edema intersticial aparece la taquipnea en reposo, seguida de la tos. Estos pacientes muestran tos crónica y es el signo casi “cardinal” por lo que llegan a la consulta. La tos inicialmente será más marcada por las noches o después de algún ejercicio físico, para transformarse en tos continua con las fases avanzadas, en estas, puede haber afectación de la válvula tricúspide instalándose una patología cardíaca global con insuficiencia del corazón derecho, mostrando congestión de los grandes vasos que retornan a la aurícula derecha, traducido clínicamente  en ascitis.

Los sincopes pueden aparecer por taquiarritmias o por accesos tusígenos paroxísticos y siempre que aparezcan estamos frente a un caso grave. Es común encontrar a propietarios que subestiman este grave síntoma y hasta les “cause gracia”. La diferencia entre un síncope y la muerte súbita es de solo algunos minutos. Pero no hay que olvidar que esta banalización del signo clínico por parte de los propietarios nace desde su desconocimiento de lo que la enfermedad es, y es primordial que el veterinario instruya, eduque, participe al propietario en el tratamiento haciéndolo sentir un miembro más del equipo de trabajo, o mejor aún, hacerlo sentir el miembro más importante del equipo de trabajo.

En el examen clínico lo más importante es detectar el soplo, en esta enfermedad es un soplo sistólico fácilmente audible en el foco mitral, soplos intensos son la característica distintiva de esta enfermedad.

Si no hay soplo, no hay enfermedad valvular.

La intensidad del soplo no es directamente proporcional a la severidad de la patología.

Si tenemos un paciente con tos crónica y a la auscultación no tiene soplo, NO tiene enfermedad mitral, hay que orientar la pesquisa diagnóstica hacia otra patología.

La bronquitis crónica (BC) es un diagnóstico diferencial a tener muy en cuenta, lo mismo que la estenosis o colapso traqueal. En la BC el paciente tiene dificultades para expulsar el aire por la broncoconstricción, auscultaremos sibilancias espiratorias, si es una BC sin EM, no habrá soplo. Si coexiste la BC con la EM tendremos sibilancias espiratorias y soplo mitral, aquí habrá que valorar cual es la patología que tendremos que abordar con prioridad. La estenosis traqueal debe ser contemplada siempre en perros de razas pequeñas, con especial atención en los Yorkshire Terriers o sus cruzas, con tos crónica. Por esto cuando se realice la evaluación radiológica del tórax en estos pacientes es muy útil “abarcar” el cuello en la proyección LLD ubicando el cuello aproximadamente a 110º con respecto a la columna, evitando tomar incidencias en hiperextensión. Es de extrema importancia realizar radiografías tomadas en inspiración y en espiración, ya que la estenosis traqueal cervical se muestra en inspiración y cuando el colapso es intratorácico se hará evidente en la espiración. Si bien el gold standard para diagnosticar el colapso traqueal es la endoscopía, la radiología es un método complementario al alcance de todo médico veterinario clínico.

En la EM el soplo es fácilmente auscultable como así los rales pulmonares, a veces serán sutiles y otras veces intensos, dependerá del grado de edema (intersticial o alveolar) que los pulmones (y el paciente) estén soportando.

Otro signo extremadamente importante es detectar el déficit de pulso, es decir, tenemos que auscultar el corazón al mismo tiempo que palpamos el pulso femoral, debe haber coincidencia, sino la hay, si tenemos por ejemplo una FC de 200 lpm y 140 lpm de pulso femoral quiere decir que hay 60 latidos que no generaron onda pulsátil, estamos frente a una disritmia, que el ECG se encargará de clasificar.

El latido ectópico no generará onda pulsátil por la sencilla razón que se produce inmediatamente después del latido normal, no permitiendo que los ventrículos completen la diástole, así de sencillo, los ventrículos se despolarizan “vacíos” o con muy poca cantidad de sangre en su interior. Esto producirá el déficit de pulso.

El soplo se puede irradiar y podemos auscultarlo del lado derecho o también podemos auscultar un soplo más suave originado en la válvula tricúspide, es común que la insuficiencia mitral y tricuspídea se combinen, pero recuerden que la presión a la que está sometida esta última es mucho menor, por lo que siempre será la menos afectada.

La presión en la aorta es la que al Ventrículo izquierdo se le opone, esta es la presión arterial sistémica que el VI tiene que superar en la fase de contracción isométrica: 120mmHg. La presión en la arteria pulmonar es de 20mmHg. Así es más fácil entender porque será siempre la válvula mitral la que “tendrá dificultades para mantenerse cerrada” cuando de resistir presiones se trate.

La tos, signo distintivo de la EM puede deberse a los fenómenos congestivos pulmonares y también pueden deberse a la compresión directa del atrio izquierdo dilatado sobre el bronquio principal izquierdo. Esta tos es tremendamente difícil de tratar, frustrante tanto para los propietarios como para los Médicos Veterinarios puesto que es producida por una causa mecánica, el atrio “toca” y presiona directamente al bronquio principal izquierdo. La tos producida por fenómenos congestivos (edema intersticial) es una tos menos marcada, más sutil y en estos pacientes la disnea puede llegar a ser más notoria que la tos misma.

En los pacientes con tos “mecánica” por presencia de una mega aurícula izquierda, la tos es intensa, sonora, seca y generalmente termina en una arcada o simulación de vómito. Los propietarios en su desconocimiento muchas veces consultan por vómitos. Es decir, lo que les llama la atención es que su perro tenga arcadas o que vomite algo que describen como un líquido espumoso, espeso, similar a “la clara de huevo batida”. No imaginan que el problema de su perro es cardíaco, no digestivo.

El propietario de un paciente con EM debe saber que tendremos un largo camino por delante y con pronóstico favorable cuando el abordaje de la enfermedad se hace en fases iniciales, también deberá saber que en fases avanzadas hay riesgos de descompensaciones agudas relacionadas a la posibilidad de ruptura de cuerdas tendinosas y/o desgarros de la pared atrial.

Un paciente con EM en fase avanzada, es un paciente que se muestra claramente “enfermo”, ha tosido durante meses o años, pierde peso (las cardiopatías en fases avanzadas son enfermedades catabólicas proteicas), su apetito será caprichoso, muchas veces los vemos con complicaciones renales, con enfermedad periodontal severa, no quiere salir a caminar, los propietarios nos comentan repetidas veces que “se le vinieron los años encima”. Completamente distinta es la evolución de una patología respiratoria, productora de tos crónica, como por ejemplo la Bronquitis crónica, si ésta no tiene complicación cardíaca, es decir, no cursa con EM, les diré que es un paciente que va a toser por años, pero su ánimo, apetito, calidad del pelo y estado corporal no se verán afectados. Es más, muy probablemente sean pacientes con sobrepeso, siempre contentos, siempre “con hambre” y con tos crónica, sin soplo. Lo mismo podemos decir para la estenosis traqueal pura, sin enfermedad valvular.

Otras patologías a incluir en los diagnósticos diferenciales en perros de raza chica con tos crónica son las efusiones pleurales y las metástasis de tumores mamarios. Aquí también tendremos un paciente con tos crónica y muy desmejorado, que se muestra claramente enfermo, con algunas características diferenciales, por ejemplo, la tos puede ser más sutil y los ruidos cardíacos estan apagados. Un signo que nos debe llamar mucho la atención, recibir pacientes de raza pequeña, generalmente delgados y con ruidos cardíacos apagados, se nos dificulta auscultar el corazón. Esto sencillamente ocurre porque “algo” se interpone entre el estetoscopio y el corazón, será liquido en las efusiones pleurales o directamente los tumores en el caso de metástasis (raras veces tumores primarios).

La EM es una excelente oportunidad para que la  Clínica Veterinaria, familia y paciente conformen un verdadero equipo de trabajo donde entre todos se tomen decisiones que harán que ese paciente tenga calidad y cantidad de vida. En el transcurrir de los años los vínculos entre la familia y equipo veterinario se estrechan y pueden llegar a ser perennes.

Métodos complementarios

Electrocardiograma:

El ECG puede ser normal o mostrar toda la gama de alteraciones que indican agrandamientos o sobrecargas del atrio izquierdo. Ondas P más anchas (>0,04”), inclusive melladas. También pueden combinarse indicios de agrandamiento del ventrículo izquierdo, complejos QRS con mayor voltaje y amplitud.

Patrones que pueden sugerir agrandamientos de la aurícula izquierda.

• P > 0,04 seg Razas pequeñas y Fel
• P > 0,05 seg Razas grandes
• Mellada
• Pm
• PR >

Patrones que pueden sugerir agrandamientos del ventrículo izquierdo

• R > 2,5 mV D2 AVF
• R > 3 mV D2 AVF
• R > 1 mV D1
• R > 3 mV CV6LU
• R > 2,5 mV CV6LL
• QRS > 0,05 seg Razas pequeñas
• QRS > 0,06 seg Razas grandes
• Slurring

 

Nunca olviden que el ECG puede dar indicios o sugerir el agrandamiento de una cámara cardíaca, quienes confirman estos agrandamientos y/o dilataciones de las cámaras cardíacas son la RX y la ecocardiografía.

El ECG es el registro eléctrico del corazón tomado desde la superficie corporal y es el método de elección para detectar trastornos del ritmo cardíaco. Cualquier impulso que se origine en un lugar distinto al nodo sinusal o “viaje” por un camino distinto al sistema de conducción, será detectado por el ECG.

Las arritmias de la EM generalmente son supraventriculares, por lo que cursan modificando la onda P, no alterando la morfología del QRS (o haciéndolo ver muy parecido a uno normal). Recuerden que la arrtimia se detecta clínicamente con el déficit de pulso y el ECG la clasifica, en estos casos muy frecuentemente son originadas por dilatación atrial.

Las arritmias supraventriculares siempre son por causas cardíacas (dilatación atrial), mientras que las arritmias ventriculares si bien pueden ser de origen cardíaco, tienen muchas posibilidades de ser de origen extracardíaco (fiebre, dolor abdominal, pacientes traumatizados, torsión gástrica, piómetra etc.).

Cuando en la cardiopatía aparecen arritmias ventriculares, estas hacen que el complejo QRS se transforme en “aberrante”, nunca se parecerá en nada a un complejo QRS normal. Generalmente se originan por hipoxia de un miocardio que va desarrollando MIMI.

Los MIMI generando hipoxia pueden hacer que el ECG muestre una alteración pocas veces mencionada y extremadamente útil para el clínico, el desnivel (infra o supra) del segmento ST. Esta alteración electrocardiográfica puede hacer el pronóstico más sombrío.

Radiografía

En las Rx lo que veremos inicialmente son agrandamientos leves del atrio izquierdo, seguidos de agrandamiento del ventrículo izquierdo. Los patrones pulmonares serán intersticiales al inicio, cuando la congestión así lo sea dando origen al edema homónimo. Cuando la enfermedad avanza, vemos desplazamiento de la tráquea hacia dorsal, se paraleliza con la columna vertebral, el atrio izquierdo se transforma en cupuliforme y comprime el bronquio izquierdo. El edema pulmonar perihiliar es fácilmente detectable y el cambio en la angulación del ingreso de la vena cava caudal al corazón también es notorio por la cardiomegalia. No es extraño ver en estas fases el patrón pulmonar broncoalveolar producido por el edema alveolar. Estos pacientes de diagnóstico tardío o descompensaciones agudas muestran severa disnea, ortopnea y espuma rosada por la nariz relacionada con el edema alveolar. En las proyecciones VD o DV veremos cardiomegalia generalizada a predominio izquierdo … y en algunos casos, un corazón globoide indicativo de cardiomegalia generalizada por el compromiso del corazón derecho. Aquí podemos ver distensión de la vena cava caudal, líneas de fisuras pleurales y hepatomegalia. La efusión pleural y ascitis franca se presentan en la insuficiencia avanzada.

 

Ecocardiografía

La dilatación de las cámaras auriculares y ventriculares secundaria a insuficiencia valvular AV crónica es evidente en los estudios ecocardiográficos. Si el grado de sobrecarga de volumen es importante, el agrandamiento puede ser llamativo. Al abordar pacientes con ventrículos hiperdinámicos, hipercontráctiles por estimulación simpática, podremos tener dilataciones camerales, pero no se ve afectada la fracción de acortamiento en los cortes ecocardiográficos en modo M y se puede apreciar la ausencia de separación septal-punto E valvular mitral. Por la infiltración de tejido cicatrizal y su deformación se pueden apreciar directamente las valvas deformadas, engrosadas e insuficientes en el estudio ecocardiográfico.

Un punto importante a contemplar es el momento de iniciar el tratamiento, es decir, cuando el paciente pasa de la clasificación B1 a B2 según el consenso ACVIM. En la ecocardiografía debemos encontrar los siguientes hallazgos:

Relación Ao:Ai >1,6

LVIDDN > 1,7cm/kg

LVIDDN: Diámetro Interno del VI Normalizado en Diástole

Algo extremadamente importante para destacar: los métodos complementarios se llaman así porque complementan a la Clínica, que es soberana, jamás se deben sacar conclusiones de un ECG, Rx y/o Eco y tomar decisiones sin haber realizado el minucioso examen clínico del paciente, sin haber auscultado la intensidad de su soplo, sus rales, la presencia e intensidad de su pulso femoral, palpado el tórax, el abdomen , verificado la presencia de edemas, color de mucosas, percibido si tiene aliento urinoso o no, etc. Tomar decisiones anteponiendo el método complementario a los datos del examen clínico nos llevará a cometer errores diagnósticos y terapéuticos, puesto que muchas veces pacientes severamente descompensados pueden arrojar resultados “aceptables” en los complementarios o viceversa.

La clínica es soberana y soberanas son las decisiones que se toman desde ella, los métodos complementarios enriquecen el diagnóstico y nos permiten monitorear el tratamiento, la evolución de la enfermedad y deben ser solicitados con criterio y estableciendo un orden de prioridades en donde no solo nos enfoquemos en satisfacer las necesidades médicas de nuestro paciente, sino que contemplemos las necesidades no médicas de su propietario, principio fundamental de la atención compasiva.

Resumen final

Estamos acostumbrados a recibir estos pacientes con endocardiosis mitral en fases avanzadas, lo hemos normalizado y debemos desacostumbrarnos a esto, tenemos que traccionar hacia una medicina mucho menos reactiva y más preventiva, es decir, debemos iniciar en pacientes de razas menores de 10 kg a partir del cuarto o quinto año de vida, chequeos preventivos de salud, donde se realicen análisis de sangre completos, Rx de tórax y ecocardiografía. Es la única manera de abordar esta enfermedad en sus fases asintomáticas y decidir con precisión cuando iniciar la terapéutica.

La endocardiosis mitral es “una tortuga” que empieza a caminar alrededor del 5to o 6to año de edad, avanza lenta y sostenidamente produciendo signos clínicos después del 9no o 10mo año de vida. Cuando la enfermedad se muestra clínicamente ya tenemos un corazón (y un paciente) muy deteriorado.  La clave del éxito está en detectarla cuando empieza a caminar, es fácil hacerlo, solo tenemos que auscultar el soplo sistólico posterior izquierdo, una vez detectado con los métodos complementarios la estadificamos para saber cuándo empezar a tratarla.

La endocardiosis mitral es una tortuga que avanza lento y nos avisa que viene con un soplo, no se nos puede escapar la tortuga.